路易体痴呆症 (LBD)

LBD,又名路易体痴呆(DLB),是一种神经退行性疾病。 它是仅次于阿尔茨海默氏症的第二种最常见的痴呆症。 在美国大约有 1.4 万人和全世界有 10+ 百万人受到影响。 

目录

什么是路易体痴呆?

让我们从名字开始。 路易以科学家弗里茨·路易博士的名字命名。 1912 年,Lewy 博士正在研究 帕金森 疾病(PD)。 

他注意到已故患者的大脑中有异常的蛋白质团块,称为路易体。 当时,路易体仅与 PD 相关联。

然后在 1976 年,Kenji Kosaka 博士首先将路易体痴呆症确定为一种独特的疾病。 PD 和 LBD 都具有路易体作为病理特征。

LBD 是一种难以捉摸且了解较少的脑部疾病 阿尔茨海默氏症 和帕金森氏症。 它会导致认知和运动能力的逐渐下降。

根据美国国立卫生研究院的说法,LBD 与一种有毒物质的积累有关。 错误折叠的蛋白质称为 α-突触核蛋白 在大脑里。  

正常突触核蛋白是一种由大多数脑细胞产生的蛋白质。 有时,这些健康的蛋白质会改变它们的结构,变成所谓的 错误折叠的蛋白质。

错误折叠的 Synuclein 可能会导致其他健康的 Synuclein 错误折叠。 当这个过程自我复制并在大脑中积累时,它们形成 路易体.

路易体导致脑细胞死亡。

路易体痴呆症的病因是什么?

为什么 路易体 形式仍然未知。 

错误折叠的蛋白质堆积使大脑无法制造两种重要的化学物质:

  • 乙酰胆碱 影响认知功能,包括记忆和学习能力。  
  • 多巴胺 影响运动、情绪和睡眠。

风险因素

基因

ApoE4 基因会增加阿尔茨海默氏症的风险。 它还增加了路易体痴呆症的风险。

家谱

有两个或更多直系亲属患有 LBD 的人有更高的风险。 这可能是由于表观遗传或遗传联系。 需要更多的研究来更好地理解这种联系。  

老化

与其他脑部疾病类似,衰老也会增加 LBD 的风险。

触发器

简而言之,以下大脑区域的大量细胞死亡会引发这种疾病。

  • 新皮层 – LBD 患者经常因该区域的细胞死亡而感到困惑。 它控制记忆、联想和学习。
  • 中脑 – 该区域的细胞死亡会导致类似于帕金森氏症患者的运动症状。

此外,研究发现,超过 50% 的晚期 LBD 患者还表现出另外两种类型的 错误折叠的蛋白质:

  • 阿贝塔
  • 牛头

已知错误折叠的 Abeta 和 Tau 与阿尔茨海默氏症有关。

科学家和研究人员尚未破解导致正常蛋白质错误折叠的原因。

路易体痴呆的最初迹象

LBD 最初表现为具有运动控制问题的非典型阿尔茨海默病或具有认知症状的非典型帕金森病。

一个显着的早期迹象是视觉幻觉。 也可能有声音、气味或触觉幻觉。

路易体痴呆阶段

通常,LBD 阶段包括:

前驱期
症状包括睡眠障碍、幻觉、抑郁和头晕。

早期阶段
症状通常与阿尔茨海默氏症或帕金森氏症重叠。 这些包括记忆力减退、偶尔迷失方向、僵硬/震颤和失去平衡。

中级阶段
早期症状变得更加明显。

后期
症状发展到可能需要 24 小时护理的阶段。 此外,并发症可能导致绝症。

路易体痴呆症状

主动做梦

用身体来实现梦想; 拳打脚踢和大喊大叫。 因此,经常会发生从床上掉下来的情况。 这种情况称为 REM 睡眠行为障碍 (RBD)。

冷漠

一种与缺乏动力和对周围环境漠不关心有关的状况。 

妄想

努力区分什么是真实的,什么不是。 例如,一个人可能会认为其他人只是想提供帮助,但他们会寻求帮助。

困难集中

随着年龄的增长,成年人通常会发现注意力越来越难以集中。 但这在 LBD 患者中更为明显。 例如,他们可能能够专注于复杂的事情,但在完成一项简单的任务时却很挣扎。

萧条

一种不断增长的、持续的悲伤感。

波动的注意力

广泛的注意力波动。 这些包括阵阵困倦、长时间的茫然凝视、长时间的白天小睡或混乱的讲话。

幻觉

各种幻觉,包括视觉、听觉、气味和/或触觉。

低血糖症

人脸有43块肌肉来帮助表达情绪。 通过神经系统,大脑控制这些肌肉做出相应的反应。 患有 LBD 的人经常发展 低血糖症, 又名帕金森面具——一张面无表情的脸。

对药物高度敏感

对抗精神病药物治疗极度敏感。 这些药物会加剧身体颤抖、肌肉僵硬,进一步恶化精神敏锐度,并使幻觉恶化。

视空间能力受损

我们的两只眼睛共同进行三角测量,以帮助判断方向和距离。 路易体痴呆症患者失去这种能力。 因此,即使伸手去拿遥控器也很困难。

失去平衡

判断距离和深度的能力下降会导致平衡丧失。 因此,跌倒和跌倒的发生频率更高,导致骨折/骨折、脑震荡等。

性格变化

这些行为和情绪变化包括:

  • 对终身爱好失去兴趣
  • 变得重复
  • 降低一般情绪反应

转移症状

令人吃惊的特征之一是症状变化的速度和随机性。 它们可以每天、每小时、甚至每分钟都发生巨大的变化。

混合症状

患有 LBD(或帕金森氏症)的人的大脑中有路易体。 此外,它们还可能形成与阿尔茨海默氏症相关的斑块和缠结。

重叠的症状会使准确诊断变得困难。 以下是一些混合症状:

阿尔茨海默病样症状

患有 LBD 的人会经历渐进的认知变化,这与阿尔茨海默氏症无法区分。 这些症状包括:

  • 推理能力减弱
  • 失去逻辑
  • 执行功能下降
  • 记忆丧失
  • 幻觉

帕金森样症状

患有 LBD 的人还表现出帕金森相关的运动症状,包括:

  • 僵硬的肌肉
  • 运动障碍
  • 蹒跚的步行
  • 向一侧倾斜
  • 睡眠障碍
  • 影响心率、血压和尿失禁的自主神经变化

如何诊断路易体痴呆?

根据 NIH 的说法,诊断 LBD 的唯一确定方法是通过 尸检.

漫长的诊断之旅

患有 LBD 的人经历了漫长的诊断之旅。 路易体痴呆协会 (LBDA) 广泛的调查. 近 1,000 名护理人员参与其中,揭示了以下事实:

大约 15% 的患者在被准确诊断之前至少看过五名医生。

  • 平均而言,患者在得到正确诊断之前拜访了三位医生。 
  • 四分之一的人在症状出现后三个月内被正确诊断。
  • 只有 23% 在一年内被准确诊断。
  • 对于另外 50%,正确诊断需要一年多的时间。

总体而言,10% 的患者等待了 3 年以上才能得到准确的诊断。

目前,医生在出现症状后做出诊断。 因此,患有 LBD 的人会经历很长时间 无症状的 阶段,在这个阶段,脑损伤发生而不被发现。 考虑 罗宾威廉姆斯的案例

罗宾威廉姆斯在尸检后确认患有 LBD。

我们的突破 SYNTap 生物标志物测试 有望改变 LBD 诊断。 

罗宾·威廉斯

罗宾威廉姆斯在尸检后确认患有 LBD。

我们的突破 SYNTap 生物标志物测试 有望改变 LBD 诊断。 

诊断挑战

根据美国国立卫生研究院的说法, 50% 的 LBD 患者被误诊。

为什么在过去准确诊断 LBD 如此具有挑战性? 这里有两个关键原因:

  1. 我们无法使用传统方法检测大脑中错误折叠的 Synuclein。
  2. 重叠的症状会使临床诊断变得困难。

请考虑以下情形:

最初被误诊为阿尔茨海默氏症

一个人表现出记忆力减退和执行功能的适度中断。 医生可能会诊断出阿尔茨海默氏症。

后来同一个人也表现出运动或自主神经症状; 医生很可能会改为 LBD 诊断。

博客特色图片 - Abeta 瘟疫阿尔茨海默氏症
帕金森病的检测

最初被误诊为帕金森氏症

一个人表现出帕金森运动问题。 如果没有认知症状,医生可能会诊断出帕金森氏症。

如果之后出现痴呆症状 一年多, 医生可能会将诊断改为帕金森氏病痴呆 (PDD)。

但是,如果发生上述情况 一年之内,医生可能会将诊断更改为路易体痴呆症。

LBD结束的开始

SYNTap 生物标志物测试 帮助医生准确诊断 LBD。 通过分子诊断,我们旨在加速个性化医疗的发展。

路易体痴呆症治疗

目前,没有药物可以治愈 LBD。 然而,一些药物旨在改善症状。

某些药物有副作用。 例如,抗精神病药物治疗会加剧意识模糊、帕金森症和镇静。 有时甚至死亡。

由于这些副作用, 准确诊断 是必不可少的。

LBD 护理团队

路易体痴呆症患者可能受益于跨学科护理团队,包括: 

  • 专门研究阿尔茨海默氏症的神经学家
  • 专攻帕金森病的神经科医生
  • 行为问题的精神科医生
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