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レビー小体型認知症(LBD)

LBD、別名レビー小体型認知症(DLB)は、神経変性疾患です。 これは、アルツハイマー病に次いで1.4番目に一般的なタイプの認知症です。 米国では約10万人、世界ではXNUMX万人以上が苦しんでいます。 

目次

レビー小体型認知症とは何ですか?

名前から始めましょう。 Lewyは、科学者のDr. FritzLewyにちなんで名付けられました。 1912年、レビー博士は研究を行っていました パーキンソン 病気(PD)。 

彼は、亡くなった患者の脳にレビー小体と呼ばれる異常なタンパク質の塊があることに気づきました。 当時、レビー小体はPDにのみ関連していた。

そして1976年、小坂憲次博士は最初にレビー小体型認知症を独特の病気として特定しました。 PDとLBDの両方に、病理学的特徴としてレビー小体があります。

LBDは、とらえどころのない、理解されていない脳疾患です。 アルツハイマー とパーキンソン病。 それは、認知能力と運動能力の両方の漸進的な低下を引き起こします。

国立衛生研究所によると、LBDはの有毒な蓄積に関連付けられています α-シヌクレインと呼ばれる誤って折りたたまれたタンパク質 脳の中で。  

通常のシヌクレインは、ほとんどの脳細胞によって産生されるタンパク質です。 時折、これらの健康なタンパク質はそれらの構造を変えて、いわゆるものになることができます 誤って折りたたまれたタンパク質。

誤って折りたたまれたシヌクレインは、他の健康なシヌクレインを誤って折りたたむように誘導する可能性があります。 このプロセスが自己複製して脳に蓄積すると、それらは形成されます レビー小体.

レビー小体は脳細胞死を引き起こします。

レビー小体型認知症の原因は何ですか?

なぜ レビー小体 フォームはまだ不明です。 

誤って折りたたまれたタンパク質の蓄積は、脳がXNUMXつの重要な化学物質を生成するのを防ぎます。

  • アセチルコリン 記憶力や学習能力などの認知機能に影響を与えます。  
  • ドーパミン 動き、感情、睡眠に影響を与えます。

危険因子

遺伝学

遺伝子ApoE4はアルツハイマー病のリスクを高めます。 また、レビー小体型認知症のリスクも高まります。

家族歴

LBDの近親者がXNUMX人以上いる人は、リスクが高くなります。 これは、エピジェネティックまたは遺伝的リンクが原因である可能性があります。 接続をよりよく理解するには、より多くの調査研究が必要です。  

高齢化

他の脳疾患と同様に、加齢もLBDのリスクを高めます。

トリガー

要するに、次の脳領域での大量の細胞死が病気を引き起こします。

  • 新皮質 – LBDの人々は、この地域の細胞死のためにしばしば混乱を経験します。 それは記憶、連想、そして学習を制御します。
  • 中脳 –この地域の細胞死は、パーキンソン病の人と同様の運動症状を引き起こします。

さらに、調査研究によると、後期LBDを患っている人の50%以上が、他のXNUMXつのタイプのLBDも示しています。 誤って折りたたまれたタンパク質:

  • 安部田
  • タウ

誤って折りたたまれた安部田とタウは、アルツハイマー病と関連していることが知られています。

科学者や研究者は、正常なタンパク質が誤って折りたたまれる原因についてのコードをまだ解読していません。

レビー小体型認知症の最初の兆候

LBDは当初、運動制御の問題を伴う非定型アルツハイマー病または認知症状を伴う非定型パーキンソン病として現れます。

印象的な初期の兆候のXNUMXつは、視覚的な幻覚です。 音、嗅覚、または触覚の幻覚もあります。

レビー小体型認知症の病期

一般的に、LBDステージには次のものが含まれます。

前駆期
症状には、睡眠障害、幻覚、うつ病、めまいなどがあります。

初期段階
症状は、アルツハイマー病やパーキンソン病と重なることがよくあります。 これらには、記憶喪失、時折の方向感覚喪失、こわばり/震え、およびバランスの喪失が含まれます。

中間段階
初期の症状はより顕著になります。

後期
症状は、24時間のケアが必要になる可能性のある段階に進みます。 さらに、合併症は末期症状につながる可能性があります。

レビー小体型認知症の症状

アクティブドリーミング

夢を物理的に演じる; パンチ、キック、そして叫び。 その結果、ベッドから落ちることがよくあります。 この状態はレム睡眠行動障害(RBD)と呼ばれます。

無関心

意欲の欠如と周囲への無関心に関連する状態。 

妄想

何が本物で何がそうでないかを区別するのに苦労しています。 たとえば、ある人は、他の人が助けようとしているときに、他の人が彼らを手に入れようとしていると信じているかもしれません。

難解な集中

大人は、年をとるにつれて集中力がますます難しくなることがよくあります。 しかし、これはLBDを持つ人々ではるかに顕著です。 たとえば、彼らは複雑な問題に集中することができるかもしれませんが、それでも、単純なタスクに苦労しています。

うつ病

成長し続ける悲しみの感情。

変動する注意

幅広い注意が揺れます。 これらには、眠気の発作、長時間の空白の凝視、長い昼寝、またはごちゃごちゃしたスピーチが含まれます。

幻覚

視覚、音声、香り、および/またはタッチを含むさまざまな種類の幻覚。

仮面様顔貌

人間の顔には、感情を表現するのに役立つ43の筋肉があります。 脳は神経系を介してこれらの筋肉を制御し、それに応じて反応します。 LBDを持つ人々はしばしば発達します 仮面様顔貌、 別名パーキンソン病のマスク–無表情な顔。

薬に対する高い感度

抗精神病薬治療に対する極端な感受性。 これらの薬は、体の震え、筋肉のこわばりを高め、精神的な鋭さをさらに悪化させ、幻覚を悪化させる可能性があります。

視空間能力の障害

私たちのXNUMXつの目は、方向と距離を判断するのに役立つ三角測量のために連携します。 レビー小体型認知症の人はこの能力を失います。 その結果、リモコンに手を伸ばすことさえ難しい場合があります。

バランスの喪失

距離と深さを判断する能力が低下すると、バランスが失われます。 その結果、つまずきや転倒がより頻繁に発生し、骨折/骨折、脳震盪などにつながります。

性格の変化

これらの行動と気分の変化は次のとおりです。

  • 生涯の趣味への興味を失った
  • 繰り返しになる
  • 一般的な感情的反応の低下

症状の変化

驚くべき特徴のXNUMXつは、症状がどれほど迅速かつランダムに変化するかです。 それらは、日ごと、時間ごと、さらには分ごとに劇的に変化する可能性があります。

混合症状

LBD(またはパーキンソン病)の人は、脳にレビー小体があります。 さらに、アルツハイマー病に関連するしみやもつれを発症することもあります。

重複する症状は、正確な診断を困難にする可能性があります。 混合症状のいくつかを次に示します。

アルツハイマー病のような症状

LBDの人は、アルツハイマー病と見分けがつかない進行性の認知変化を経験します。 これらの症状は次のとおりです。

  • 推論の減少
  • 論理の喪失
  • 実行機能の低下
  • 記憶喪失
  • 幻覚

パーキンソン病のような症状

LBDと一緒に暮らす人々は、次のようなパーキンソン病に関連する運動症状も示します。

  • 硬い筋肉
  • 運動障害
  • シャッフルウォーク
  • 片側に寄りかかる
  • 睡眠障害
  • 心拍数、血圧、および尿失禁に影響を与える自律神経の変化

レビー小体型認知症はどのように診断されますか?

NIHによると、LBDを診断する唯一の決定的な方法は 剖検.

長い診断の旅

LBDを持つ人々は、長い診断の旅を経験します。 Lewy Body Dementia Association(LBDA)が実施 広範な調査。 1,000人近くの介護者が参加し、次の事実を明らかにしました。

患者の約15%は、正確に診断される前に少なくともXNUMX人の医師に診てもらいました。

  • 平均して、患者は正しい診断を受ける前にXNUMX人の医師を訪問しました。 
  • 1人に4人は、症状の発症からXNUMXか月以内に正しく診断されました。
  • 23年以内に正確に診断されたのはわずかXNUMX%でした。
  • 他の50%については、正しい診断にXNUMX年以上かかりました。

全体として、患者の10%が正確な診断を受けるまで3年以上待っていました。

現在、医師は症状が現れた後に診断を下します。 その結果、LBDと一緒に暮らす人々は長い間経験します 無症候性 脳の損傷が検出されずに発生する段階。 考えます ロビンウィリアムズの場合

ロビンウィリアムズがLBDを持っていたという確認は、彼の剖検の後に来ました。

私たちのブレークスルー SYNTap® バイオマーカーテスト LBD診断を変革する準備ができています。 

ロビン·ウィリアムス

ロビンウィリアムズがLBDを持っていたという確認は、彼の剖検の後に来ました。

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診断上の課題

NIHによると、 LBDを持つ人々の50%は誤診されています。

過去にLBDを正確に診断することがなぜそれほど困難だったのですか? 主な理由は次のXNUMXつです。

  1. 従来の方法では、脳内の誤って折りたたまれたシヌクレインを検出できませんでした。
  2. 症状が重なると、臨床診断が困難になる可能性があります。

次のシナリオを検討してください。

最初はアルツハイマー病と誤診されました

人は記憶喪失と実行機能の適度な混乱を示します。 医師はおそらくアルツハイマー病を診断するでしょう。

その後、同じ人が運動症状または自律神経症状も示します。 医師はおそらくLBD診断に変更するでしょう。

ブログ注目の画像-安部田ペストアルツハイマー病
パーキンソン病についてのアッセイ

当初はパーキンソン病と誤診されていました

人はパーキンソン症候群の運動の問題を示しています。 認知症状がない場合、医師はパーキンソン病と診断する可能性があります。

後に認知症の兆候が現れた場合 XNUMX年以上、 医師は診断をパーキンソン病認知症(PDD)に変更する可能性があります。

ただし、上記のシナリオが発生した場合 1年以内、医師は診断をレビー小体型認知症に変更する可能性があります。

LBDの終わりの始まり

世界 SYNTapバイオマーカーテスト 医師がLBDを正確に診断するのに役立ちます。 分子診断を通じて、個別化医療の開発を加速することを目指しています。

レビー小体型認知症の治療

現在、LBDを治療できる薬はありません。 ただし、一部の薬は症状の改善を目的としています。

特定の薬には副作用があります。 たとえば、抗精神病薬による治療は、錯乱、パーキンソン症候群、および鎮静を悪化させる可能性があります。 時には死さえ。

これらの副作用のために、 正確な診断 が不可欠である。

LBDケアチーム

レビー小体型認知症の人は、以下を含む学際的なケアチームから恩恵を受ける可能性があります。 

  • アルツハイマー病を専門とする神経内科医
  • パーキンソン病を専門とする神経内科医
  • 行動問題の精神科医
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